Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Zjistěte, jak získat odbornou radu na diagnostiku a léčbu revmatických onemocnění.
Přes 260 dotazů už bylo zodpovězeno – přidejte se i Vy! 🎥 Více ZDE

×

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Nejasná diagnóza » Noční pocení a febrilie, ANCA protilátky

Noční pocení a febrilie, ANCA protilátky

7. 7. 2025

76letý pacient, muž s hypercholesterolemií, jinak dlouhodobě s ničím neléčený, anam. st.p. 4x erysipel PDK. V rodinné anamnéze sestra sledována s revmatoidní artritidou, syn sledován pro systémový lupus erytematodes. Od 20.4.2025 každý večer subfebrilie až febrilie a noční pocení. Zároveň od konce dubna trvající sinusitida – 1x cestou ORL provedena punkce hlenu, ve výtěru u PL Staph. Aureus, přeléčen antibiotiky 14 dní amoxicilin/klavulanát. Antipyretika s malým efektem. Váhový úbytek max. 3 kg. Kloubní obtíže, svalové slabosti, vyrážka na těle, poruchy zraku či polykání vše pacient neguje. V laboratoři mírná elevace jaterních testů, elevace CRP 64 mg/l a leukocytoza 13,2x10^9/l, PCT v normě, normocytární anemie 114g/l, trombocytoza 591x10^9/l, hormony štítné žlázy v normě, LD a CK v normě, lehká hypoalbuminemie a hypoproteinemie. V anemickém souboru snížená koncentrace železa a folátů, B12 v normě, zvýšený feritin 813ug/l, STFR index v normě. ACR a PCR v normě. FW opakovaně zvýšená (110/119....70/75...55/125) Serologie infekčních hepatitid bez známek aktivní infekce, serologie autoimunitních hepatitid negativní. V revmatologickém screeningu pozitivní pANCA /anti-MPO/, ANA slabě pozitivní, netypizovatelné, ostatní serologie negativní (antiCCP, anti dsDNA, CIK, ENA blot, RF), z onkomarkerů zvýšený beta2-mikroglobulin /2908/, ostatní negativní (CEA,CA19-9,CA72-4,PSA,protein S100b). Gastroskopie a koloskopie bez zásadní patologie. Na CT břicha a plic popsány pleurální adheze obou plic, ojed. drobný hemangiom jater a zvětšená prostata (bez nálezu hepatomegalie, splenomegalie či lymfadenomegalie, bez přesvědčivého infekčního fokusu). CT PND – dutiny vyvinuté bez destrukce skeletu, ve všech dutinách lemy zbytnělé sliznice, vývody téměř všech dutin obliterované, kostěnná nosní přepážka s mírnou deviací doleva, horní nosní průduchy obturované sliznicí. Provedena biopsie sliznice v klenbě nosu vpravo, kde susp. počínající slizniční eroze

- histologie: sliznice nosohltanu krytá pravidelným rohovějícím dlaždicovým epitelem s drobnou hnisavou pustulou a fibrinózně hnisavou pablánou na povrchu. Ve sputu Enterobacter cloacae complex 10exp3 CFU/ml a Klebsiella oxytoca 10exp3 CFU/ml, ostatní kultivace vč. hemokultur negativní. Po antibiotická terapii ceftriaxon (5 dnů) a následně doxycyklin (10 dnů) zánětlivé parametry bez poklesu.

Závěr: Antibiotika bez efektu, v laboratoři přetrvávají zvýšené zánětlivé parametry a zvýšená sedimentace. Klinicky u pacienta obtíže přetrvávají, není zlepšení ani zhoršení. Z výsledků máme pozitivní ANCA - anti MPO pozitivní (negativní PR3, GBM) a na CT paranazálních dutin ve všech dutinách lemy zbytnělé sliznice, vývody téměř všech dutin obliterované, v biopsii z nosní klenby pravidelný rohovějící dlaždicový epitel s drobnou hnisavou pustulou a fibrinózně hnisavou pablánou na povrchu. Jiné orgánové postižení laboratorními a zobrazovacími metodami neprokázáno.

Dotaz: Je nutné zajistit biopsii sliznice přímo z paranazálních dutin pro potvrzení diagnózy? (výše zmíněná biopsie byla provedena z nosní klenby). Jsou vyšetření dostačující pro diagnózu a zahájení terapie jako ANCA vaskulitida? Bylo by vhodné doplnit ještě další vyšetření - laboratorní, PET/CT,...? Mnohokrát děkuji za radu.

Přílohy:
Sdílet

Reakce: 2

O ANCA asociovanou vaskulitidu se s největší pravděpodbností jedná. Pomineme-li EGPA (eosonofilní granulomatozu s polyangiitiudou) , pro kterou nález nesvědčí (absence astmatu či alergie, nepřítomnost eosinofilie), je třeba rozlišit mezi mikroskopickou polyangiitidou (MPA) a granulomatozou s polyangiitidou (GPA). Tady to jednoznačné není, postižení dutiny nosní a sinusitida svědčí více pro GPA, typ ANCA protilátky pro MPA. U MPA bych očekával plicní fibrozu. Doplnil bych ještě funkční vyšetření plic, pokud by byla přítomna restrikční porucha či porucha difuze, doplnil bych HRCT. Ještě doporučuji kvantifikovat MPO protilátky (ELISA metoda) pro budoucí možnost monitorace efektu imunosupresivní léčby, kterou je třeba zahájit ihned. Pro podrobnější informaci odkazuji na 2022 ACR/EULAR klasifikační kriteria pro AAV a na EULAR doporuční pro léčbu AAV (ard.bmj.com/content/83/1/30 ).

Pacient je anti-MPO + a má známky zbytnění sliznice v paranazálních dutinách bez perforace či poruchy sluchu (měl také krusty? epistaxi?), nejsou dokumentovány jiné specifické projevy ANCA asociované vaskulitidy (AAV), jako je postižení plic, ledvin atd. U postižení v ORL oblasti bychom navíc spíše očekávali pozitivitu anti-PR3. Dg. AAV tedy není jistá. Biopsie PND a případná histologická verifikace např. granulomatozního zánětu, či vyloučení jiné etiol. etiologie sinusitidy í (např. mykotické, nádorové, alergické atd.) by proto byla velmi žádoucí. K úvaze by bylo zopakovat vyšetření ANCA protilátek další metodou, zohlednit výši hladina anti-MPO protilátek, doplnit močový sediment (ne pouze ACR/PCR), HRCT plic či PET-CT. V současném stadiu "dokazování" se bude indikace imunosuprese a její intenzita odvíjet od názoru ORL specialisty stran rizika orgánového postižení, obtíží pacienta, sledování vývoje a reakce na případně podanou imunosupresi atd.

Další případy

Internista

Nejasný případ

48letý pacient přichází po domluvě vyšetřován u PL, od 9/2024 postupné bolesti kloubů, nejdříve začaly bolet ramena, nemohl kvůli tomu spát, postupně se přidaly kyčle, kolena, a následně i drobné klouby rukou, ruce často oteklé, ale bez zarudnutí či...

1 14. 12. 2024 Číst více
Internista

Susp. anti HMG CR myopatie?

Pacient 75 let byl odeslán do interní ambulance praktickou lékařkou pro trvající vysokou elevaci CK s elevací transamináz nejasné etiologie, statin od 2022, vždy s norm. hladinou CK, elevace CK od 6/24, statin tehdy, elevace trvá, i když má klesající...

2 24. 9. 2024 Číst více
Internista

Nejasná dg

Vážení kolegové, prosím o konzultaci pacienta, který se ke mě dostal po vyšetření na pohotovosti, resp svého PL. V návaznosti na vysoký stres začaly obtíže pacienta v lednu t.r. kožními projevy - migrující numulosní nesvědivý exantém různě po těle /h...

3 28. 6. 2024 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.