Doplňující dotaz od praktického lékaře k případu: Idiopatická zánětlivá myopatie u 50letého muže?

Pacient přijat na JIP po krátkodobé poruše vědomí, zjištěna těžká rhabdomyolýza (CK 367, myo > 3000), zvažovaný epiparoxysmus nepravděpodobný, není ani jasné poziční trauma. Anamnesticky slabost DKK již delší dobu, rovněž tak již v 2/20 zjištěna elevace transamináz (sval. enzymy tehdy nevyšetřovány). Vstupní toxikologie byla negativní, vstupní CRP 66 mg/l, kreatinin 68 , ale při oligurii rychlý vzestup i přes rehydrataci. Rozvoj akutního selhání ledvin s oligoanurií při masivní rhabdomyolýze nutnost intermitentních hemodialýz, postupně se rozvíjí diuréza a dochází k normalizaci renálních funkcí. V etiologii zvažována možnost toxonutritivní či infekční rabdomyolýzy, zde ale všechny serologie negativní včetně covidu a HIV a hepatitid. Zvažováno také autoim. onemocnění (polymyozitida charakteru nekrotizující imunitní zprostředkovaní myopatie) , sval. biopsii nebylo možno provést (celk. stav pacienta + epidemiologická situace COVIDOVá karanténa), v imunologii byly pozitivní ANA a anti Mi2 protilátky, Léčebně zařazeny glukokortikoidy v dávce 60 mg prednisonu pro die s post. redukcí dávky, po redukci dávek dochází k opětovnému nárůstu sval. enzymů, EMG vyšetření, které s myogenním nálezem - toto podporuje dg. polymyozitidy. Vzhledem k toxonutritivní hepatopatii není indikováno zahájení terapie MTX či azathioprinem, pro vysoce aktivní onemocnění a nedostatečný efekt glukokortikoidů podána serie IVIG ( 0,4g/kg i.v. po dobu 5 dnů), poté dochází k promptní normalizace sval. enzymů. V dlouhodobé terapii ponechány glukokortikoidy v monoterapii, K vyloučení event. paraneoplastické etiologie bylo doplněno PET CT vyšetření s negativním nález. Stomatologické vyšetření doporučuje postupnou sanaci chrupu, ale vyložený fokus nepopsán. Přeléčena močová infekce (nozokomiální infekt při dočasném katetru). Vstupně byl nemocný dezorientován, snad odvykací stav, klasický delirantní stav se ale nerozvinul i díky prevenci heminevrinem. Toho času je stabilní, poslední kontrakt s ním byla zatím, v 6/2020, omezil kouření, omezil pití alkoholu jen na občasné pivo (dle jeho sdělení), užívá 10 mg Prednisonu,, CK a myoglobin a renální funkce jsou v normě. Je plně mobilní a vrátil se zpět do práce- dlaždič. Diagnosticky je případ atypický, zatím se přikláníme k rabdomyolýze toxonutrivní ale na terenu preexistující idiopatické zánětlivé myopatie.