×

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Nejasná diagnóza » Kožní forma vaskulitidy malých cév?

Kožní forma vaskulitidy malých cév?

21. 3. 2022

Vážení, obracím se na vás s laskavou prosbou o vyslovení diferenciální diagnostiky, případně dalšího směru vyšetřování pacienta z následující kazuistiky. Pacient, 58 let, bez trvalé medikace, již cca 3 roky bezvýsledné vyšetřován pro tyto obtíže: *červenofialový exantém s nejhojnějším výskytem na bércích, ale postihující i ostatní části těla – trup, záda, šíje (viz foto v příloze). Ložiska subjektivně pálí, bolí, narušují spánek pacienta, jsou hlavní příčinou návštěv lékaře. Léze se spontánně vyhojují, zůstavají po nich hyperpigmentace, na jiných místech se zase objevují nové. * Raynaudův fenomén; hypestezie, parestezie a chlad periferie dolních končetin Objektivně nenalezeny žádné systémové příčiny či komorbidity, vyloučena rozsáhlým vyšetřováním infekční i alergická etiologie, topická dermatologická léčba na více pracovištích bez efektu. Laboratorně: krevní obraz i biochemie v normě Histologický nález z lézí: leukocytoklastická vaskulitida Imunologicky: zvýšené IgE (187 kU/L) bez eosinofilie; IgG, IgM, IgA i cirkulující imunokomplexy v normě; snížená C3 (0,39 g/l) a C4 (0,07 g/l) frakce komplementu, IgG/kardiolipin 12,1 kU/l; IgG/ fosfatidylinositol 19,6 kU/l, IgG/b-2-glykoprotein 19,8 kU/l; ANCA, ANA, ENA, anti-DNA screening negativní Prosím o radu s návrhem dalšího postupu u tohoto pacienta. Děkuji velice za váš čas a spolupráci, zůstávám s pozdravem.

Přílohy:
Sdílet

Reakce: 2

Jedná se o pacienta s kožní leukocytoklastickou vaskulitidou. Vzhledem k nízkým hodnotám C3 a C4 jde zřejmě o imunokomplexovou vaskulitidu. Vzhledem k hypeesteziím a pareesteziím nelze vyloučit neuropatii, je uveden údaj o Raynaudově syndromu, který není blíže specifikován. Jinak pacient zřejmě nemá jiné známé orgánové postižení, komorbidity ani léky. V diferenciální diagnóze přichází v úvahu hypokomplementemická urtikariální vaskulitida, nelze ale vyloučit ani vyloučit např. kryoglobulinemickou vaskulitidou či vaskulitidu parainfekční nebo paraneoplastickou. Má pacient jiné projevy (artralgie, sicca syndrom, bolest břicha, plicní postižení atd.?). Vhodné je doplnit zákl. odběry včetně KO, biochemie, močového sedimentu (glomerulonefritida?), ELFO, vyloučit HIV, hepatitidu B, C, kryoglobuliny. Vhodné též doplnit EMG (neuropatie? případně typ?). Negativní autoprotilátky (ANA, ANCA, ENA, ACLA) snižují pravděpodobnost, že jde o vaskulitidu v rámci SLE, Sjögrenova syndromu, nebo ANCA-asociované vaskulitidy. Pacient neužívá žádné léky, nejde tedy o léky indukované onemocnění. Pokud bude vyloučena parainfekční a paraneoplastická příčina, k úvaze bude kromě symptomové léčby (antihistaminika, atd.) empirický terapeutický postup s imunomodulační léčbou (glukokortikoidy, hydroxychlorochin, kolchicin, dapson, případně imunosupresiva např. azathioprin). Předem lze bohužel těžko odhadnout, zda a jaký léčebný postup bude úspěšný.

Předem upozorňuji, že nejsem specialista na vaskulitidy, ale pokud budeme vycházet z předpokladu, že byla vyloučena infekční a systémová etiologie, pravděpodobně také malignita a případná léková příčina, lze zvažovat urtikariální vaskulitidu, která má v histologickém obrazu zn. leukocytoklastické vaskulitidy a klinický obraz shodný s Vámi uváděnými projevy, vč. RF. Pokud je nízký komplement, je vhodné myslet na hypokomplementickou formu, která má vyšší riziko systémového postižení. Pro diagnostiku bych doporučil doplnit anti-C1q protilátky. Možná jsem některé přehlédl, ale bylo by vhodné mít více informací, např. bolesti kloubů/artritida, bolesti břicha, postižení ledvin, episkleritida nebo uveitida.... Pokud nebylo provedeno, doplnil bych pro jistotu ještě kryoglobuliny, HCV, HBV, HIV,... Léčebně bude pro symptomatickou formu nemoci vhodné zvážit celkovou léčbu - glukokortikoidy, azathioprin ,...

Další případy

Internista

Rhabdomyolýza NS

Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou o konzultaci ohledně pacientky opakovaně přijaté pro rhabdomyolýzu. Níže uvádím zatím dostupné informace a laboratorní výsledky. Budu velmi vděčná za doporučení dalšího postupu a případnou možnost překladu na Va...

1 27. 7. 2022 Číst více
Internista

Protrahované bolesti hlezenného kloubu

Dobrý den, chtěla bych se poradit ohledně mladé ženy t.č. 40leté sportovně založené, u které se objevily bolesti kyčle zhoršující se po fyzické zátěži a vystupňované v průběhu gravidity před 2 lety, kdy opakovaně vyšetřena na ortopedii a RHB bez větš...

2 13. 7. 2022 Číst více
Internista

Nejasná dg. s pozitivitou protilátek

Vážený pane profesore, v ambulanci se mi objevil pacient r.65, od léta měl nespecifické potíže - návaly horka do hlavy, palpitace, nevýkonnost, tlaky v hlavě. Na Holteru jsme verifikovali běhy nesetrvalé komorové tachykardie, které jsme zvládli bet...

2 3. 11. 2021 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.