Zaměřeno na vaskulitidy
Tématem 82. klinické konference Revmatologického ústavu byly vaskulitidy. Nestihli jste ji? Nevadí, projděte si prezentace.
Kožní forma vaskulitidy malých cév?
21. 3. 2022
Vážení, obracím se na vás s laskavou prosbou o vyslovení diferenciální diagnostiky, případně dalšího směru vyšetřování pacienta z následující kazuistiky. Pacient, 58 let, bez trvalé medikace, již cca 3 roky bezvýsledné vyšetřován pro tyto obtíže: *červenofialový exantém s nejhojnějším výskytem na bércích, ale postihující i ostatní části těla – trup, záda, šíje (viz foto v příloze). Ložiska subjektivně pálí, bolí, narušují spánek pacienta, jsou hlavní příčinou návštěv lékaře. Léze se spontánně vyhojují, zůstavají po nich hyperpigmentace, na jiných místech se zase objevují nové. * Raynaudův fenomén; hypestezie, parestezie a chlad periferie dolních končetin Objektivně nenalezeny žádné systémové příčiny či komorbidity, vyloučena rozsáhlým vyšetřováním infekční i alergická etiologie, topická dermatologická léčba na více pracovištích bez efektu. Laboratorně: krevní obraz i biochemie v normě Histologický nález z lézí: leukocytoklastická vaskulitida Imunologicky: zvýšené IgE (187 kU/L) bez eosinofilie; IgG, IgM, IgA i cirkulující imunokomplexy v normě; snížená C3 (0,39 g/l) a C4 (0,07 g/l) frakce komplementu, IgG/kardiolipin 12,1 kU/l; IgG/ fosfatidylinositol 19,6 kU/l, IgG/b-2-glykoprotein 19,8 kU/l; ANCA, ANA, ENA, anti-DNA screening negativní Prosím o radu s návrhem dalšího postupu u tohoto pacienta. Děkuji velice za váš čas a spolupráci, zůstávám s pozdravem.
Přílohy:
Další případy
Internista
Rhabdomyolýza NS
Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou o konzultaci ohledně pacientky opakovaně přijaté pro rhabdomyolýzu. Níže uvádím zatím dostupné informace a laboratorní výsledky. Budu velmi vděčná za doporučení dalšího postupu a případnou možnost překladu na Va...
Internista
Protrahované bolesti hlezenného kloubu
Dobrý den, chtěla bych se poradit ohledně mladé ženy t.č. 40leté sportovně založené, u které se objevily bolesti kyčle zhoršující se po fyzické zátěži a vystupňované v průběhu gravidity před 2 lety, kdy opakovaně vyšetřena na ortopedii a RHB bez větš...
Internista
Nejasná dg. s pozitivitou protilátek
Vážený pane profesore, v ambulanci se mi objevil pacient r.65, od léta měl nespecifické potíže - návaly horka do hlavy, palpitace, nevýkonnost, tlaky v hlavě. Na Holteru jsme verifikovali běhy nesetrvalé komorové tachykardie, které jsme zvládli bet...
Reakce: 2
Jedná se o pacienta s kožní leukocytoklastickou vaskulitidou. Vzhledem k nízkým hodnotám C3 a C4 jde zřejmě o imunokomplexovou vaskulitidu. Vzhledem k hypeesteziím a pareesteziím nelze vyloučit neuropatii, je uveden údaj o Raynaudově syndromu, který není blíže specifikován. Jinak pacient zřejmě nemá jiné známé orgánové postižení, komorbidity ani léky. V diferenciální diagnóze přichází v úvahu hypokomplementemická urtikariální vaskulitida, nelze ale vyloučit ani vyloučit např. kryoglobulinemickou vaskulitidou či vaskulitidu parainfekční nebo paraneoplastickou. Má pacient jiné projevy (artralgie, sicca syndrom, bolest břicha, plicní postižení atd.?). Vhodné je doplnit zákl. odběry včetně KO, biochemie, močového sedimentu (glomerulonefritida?), ELFO, vyloučit HIV, hepatitidu B, C, kryoglobuliny. Vhodné též doplnit EMG (neuropatie? případně typ?). Negativní autoprotilátky (ANA, ANCA, ENA, ACLA) snižují pravděpodobnost, že jde o vaskulitidu v rámci SLE, Sjögrenova syndromu, nebo ANCA-asociované vaskulitidy. Pacient neužívá žádné léky, nejde tedy o léky indukované onemocnění. Pokud bude vyloučena parainfekční a paraneoplastická příčina, k úvaze bude kromě symptomové léčby (antihistaminika, atd.) empirický terapeutický postup s imunomodulační léčbou (glukokortikoidy, hydroxychlorochin, kolchicin, dapson, případně imunosupresiva např. azathioprin). Předem lze bohužel těžko odhadnout, zda a jaký léčebný postup bude úspěšný.
Předem upozorňuji, že nejsem specialista na vaskulitidy, ale pokud budeme vycházet z předpokladu, že byla vyloučena infekční a systémová etiologie, pravděpodobně také malignita a případná léková příčina, lze zvažovat urtikariální vaskulitidu, která má v histologickém obrazu zn. leukocytoklastické vaskulitidy a klinický obraz shodný s Vámi uváděnými projevy, vč. RF. Pokud je nízký komplement, je vhodné myslet na hypokomplementickou formu, která má vyšší riziko systémového postižení. Pro diagnostiku bych doporučil doplnit anti-C1q protilátky. Možná jsem některé přehlédl, ale bylo by vhodné mít více informací, např. bolesti kloubů/artritida, bolesti břicha, postižení ledvin, episkleritida nebo uveitida.... Pokud nebylo provedeno, doplnil bych pro jistotu ještě kryoglobuliny, HCV, HBV, HIV,... Léčebně bude pro symptomatickou formu nemoci vhodné zvážit celkovou léčbu - glukokortikoidy, azathioprin ,...