Kožní forma vaskulitidy malých cév?

Jedná se o pacienta s kožní leukocytoklastickou vaskulitidou. Vzhledem k nízkým hodnotám C3 a C4 jde zřejmě o imunokomplexovou vaskulitidu. Vzhledem k hypeesteziím a pareesteziím nelze vyloučit neuropatii, je uveden údaj o Raynaudově syndromu, který není blíže specifikován. Jinak pacient zřejmě nemá jiné známé orgánové postižení, komorbidity ani léky. V diferenciální diagnóze přichází v úvahu hypokomplementemická urtikariální vaskulitida, nelze ale vyloučit ani vyloučit např. kryoglobulinemickou vaskulitidou či vaskulitidu parainfekční nebo paraneoplastickou. Má pacient jiné projevy (artralgie, sicca syndrom, bolest břicha, plicní postižení atd.?). Vhodné je doplnit zákl. odběry včetně KO, biochemie, močového sedimentu (glomerulonefritida?), ELFO, vyloučit HIV, hepatitidu B, C, kryoglobuliny. Vhodné též doplnit EMG (neuropatie? případně typ?). Negativní autoprotilátky (ANA, ANCA, ENA, ACLA) snižují pravděpodobnost, že jde o vaskulitidu v rámci SLE, Sjögrenova syndromu, nebo ANCA-asociované vaskulitidy. Pacient neužívá žádné léky, nejde tedy o léky indukované onemocnění. Pokud bude vyloučena parainfekční a paraneoplastická příčina, k úvaze bude kromě symptomové léčby (antihistaminika, atd.) empirický terapeutický postup s imunomodulační léčbou (glukokortikoidy, hydroxychlorochin, kolchicin, dapson, případně imunosupresiva např. azathioprin). Předem lze bohužel těžko odhadnout, zda a jaký léčebný postup bude úspěšný.

Předem upozorňuji, že nejsem specialista na vaskulitidy, ale pokud budeme vycházet z předpokladu, že byla vyloučena infekční a systémová etiologie, pravděpodobně také malignita a případná léková příčina, lze zvažovat urtikariální vaskulitidu, která má v histologickém obrazu zn. leukocytoklastické vaskulitidy a klinický obraz shodný s Vámi uváděnými projevy, vč. RF. Pokud je nízký komplement, je vhodné myslet na hypokomplementickou formu, která má vyšší riziko systémového postižení. Pro diagnostiku bych doporučil doplnit anti-C1q protilátky. Možná jsem některé přehlédl, ale bylo by vhodné mít více informací, např. bolesti kloubů/artritida, bolesti břicha, postižení ledvin, episkleritida nebo uveitida.... Pokud nebylo provedeno, doplnil bych pro jistotu ještě kryoglobuliny, HCV, HBV, HIV,... Léčebně bude pro symptomatickou formu nemoci vhodné zvážit celkovou léčbu - glukokortikoidy, azathioprin ,...