Idiopatická zánětlivá myopatie u 50letého muže?

6. 4. 2020

Padesátiletý muž s anamnézou aktivního abúzu alkoholu, dosud zdravý, manuálně těžce pracující, byl přijat dne 23. 3. 2020 cestou urgentního příjmu na JIP naší kliniky pro podezření na rozvíjející se septický stav s oligurií. Pacient neguje výraznější alkoholový exces v posledních dvou týdnech před přijetím. Pozoroval narůstající a silně progredující pletencové slabosti a bolesti. Statiny neužíval. Trauma negoval. Při přijetí pro svalovou slabost postihující zejména proximální svalové skupiny nebyl neschopen chůze. Vstupní laboratorní vyšetření bylo následující: Biochemie-sérum: S_Na: 134 mmol/l, S_K: 5,18 mmol/l, S_Cl: 93 mmol/l, S_Ur: 8,1 mmol/l, S_KREA: 101 umol/l, q_qGFkrea: 1,24 ml/s/1,73 m2, S_Bi: 18 µmol/l, S_ALT: 20,35; opakovaně µkat/l, S_AST: 85,51; opakovaně µkat/l, S_ALP: 2,12 µkat/l, S_GGT: 4,93 µkat/l, S_CK: > 367,00 µkat/l, S_LD: nelz. hodn. µkat/l, S_TRPT: 688 ng/l, S_MYO: > 3 000,0 µg/l, S_CB: 79,4 g/l, S_ALB: 37,4 g/l, Endokrinologie: S_TSH: 2,182 mIU/l, V následujícím průběhu pacient rozvinul anurické selhání ledvin vyžadující dočasnou dialyzační léčbu. Stav předběžné uzavírán jako: Rabdomyolýza neznámého původu (podíl alkoholismu? virová infekce? fyzická námaha?), anurické selhání ledvin při rabdomyolýze. V diferenciální diagnostice rabdomyolýzy zvažována rovněž možnost idiopatické zánětlivé myopatie myozitid. Protilátkový profil není zatím kompletní, ale prokazujeme: S_CIK: 95, S_C3: 1,04, S_C4: 0,28, S_ANA: hraniční, S_DNA: 15,0, S_ANUC: 18,0, S_ANCA: negativ., S_ENA: sl. pozit., S_Ro: negativ., S_La: negativ., S_Sm: negativ., S_Scl: negativ., S_RNP: negativ., S_Jo.1: negativ., S_Centr: negativ., S_HIST: negativ., Mi-2 Ab: negativ. Mi-2 Ab blot: výsledek se blíží hraničnímu nálezu, Ku Ab: negativ., PM-Scl Ab: negativ., Jo-1 Ab: negativ., PL-7 Ab: negativ., PL-12 Ab: negativ., Ro-52 Ab: sl. pozit. Současný průběh: Pacient je t. č. stále hospitalizován na standardním lůžku. Při rehydratační léčbě, diuretické podpoře, zahájena terapie 60 mg Prednisonu a po opakovaných dialýzách během anurické fáze dochází k rozvoji diurézy 300 ml… 500 ml… 900 ml denně, postupně poklesávají koncentrace AST, ALT, CK, myoglobinu. Vzhledem k současné epidemiogické situaci nemůžeme bezprostředně zorganizovat svalovou biopsii a EMG vyšetření, jež budou realizovány, jakmile to bude možné. Klinický stav nemocného zlepšen, odvykační příznaky zvládány podáváním benzodiazepinů, postupně snižujeme dávku Prednisonu. Současné laboratorní hodnoty: S_ALT: 3,92, S_AST: 1,74, S_ALP: 1,16, S_GGT: 2,40, S_CK: 10,74, S_MYO: 469,1, S_CRP: 3,6. KREVNÍ OBRAZ (nesráž. B_WBC: 10,68, B_RBC: 3,20, B_Hgb: 96, B_HCT: 0,29, B_MCV: 89,4, B_MCH: 30,0, MCHC: 33,6, B_PLT: 263. Otázka: Považovali byste stav i přes atypický průběh za možnou idiopatickou zánětlivou myopatii, či nikoliv? Jaká další vyšetření byste doporučili realizovat? Jak byste postupovali s detrakcí glukokortikoidů?

Přílohy:

soubor 1 (jpg)

Sdílet

Reakce: 2

Idiopatická zánětlivá myopatie (IZM) není příliš pravděpodobná. Samozřejmě průběhy jsou natolik variabilní, že jí nelze plně vyloučit. Proti ale mluví zejména akutnost rhabdomyolýzy a také extrémně zvýšené hodnoty CK a dalších enzymů. Pokud jsou nad 100 násobek normy, doporučuje se zvažovat jiné onemocnění. Pokud by se jednalo o IZM, pak by to byla nejspíše forma nekrotizující myopatie, která bývá buď spjata s autoprotilátkami anti-HMGCR nebo anti-SRP, nebo o paraneoplastický proces, ve všech těchto případech však nástup onemocnění bývá většinou pozvolnější.
Statiny nebral, neměl však nějaké další léky?
Vyšetření: výše zmíněné autoprotilátky. Jsou případně dostupné v Revmatologickém ústavu.
Detrakce GK: v závislosti na stavu. Poněvadž si myslím, že jde o rhabdomyolýzu neautoimunitní etiologie, mohla by být poměrně rychlá.

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc. 6. 4. 2020 11:18

Souhlasím s názorem Prof. Vencovského. Rabdomyolýza jako první projev idiopatické zánětlivé myopatie je raritní. Vzhledem k věku nemocného jsou i dědičná svalová onemocnění, která se mohou manifestovat rabdomyolýzou méně pravděpodobná. Za současné situace je na místě léčba podpůrná. Vždy je třeba zvažovat etiologii toxickou a polékovou (nebezpečných léčiv je celá řada, nejedná se jen o hypolipidemika), dále metabolická onemocnění a infekce. Pokud nejsou jiné projevy svědčící pro autoimunitní onemocnění a vyšetření pro myozitidu specifických protilátek včetně anti-HMGCR (mohou být pozitivní i bez anamnézy užívání statinů) bude negativní, pak bych imunosupresi neindikoval.