Revmatoidní arthritis či jiné systémové onemocnění

21. 5. 2024

raritní

Dobry den, s dovolením se obracím na kolegium s případem ženy léčené od 34l s revmatoidní arthritis (raní stuhlost kloubu, bolestivost, pozit RF 39, antiCCP 110) 1.rok kortikotetrapie, NSAID, tehdy: ANA pozit, IgG granulární jemný typ, titr 200, adsDNAsc neg, assDNA 5,22, adsDNAel neg, jiné protilátky nevyšetřovány; v 35r. převod na certolizumab s úpravou potíží s možností vysazení kortikoterapie. Od 36.roku neúspěšné snahy o otěhotnění, min. 2x časně zamlklé těhotenství, RTG pánve (po úrazu) s vedlejším nálezem 2 symetrických řetízků flebolitů (v minulosti opakované stavy s dušnosti s pouze mirně pozit DD 0,6, nyní nad 3, bez dalších došetřování; nulipara).

Po 3 letech terapie cimzia nyní poslední měsíc progrese stavu, únavnost, téměr trvale zvýšená teplota k 37,5stC, nyní bolestivost svalových pletení kyčlí, ramen, intermitentně potíže s polykáním spíše k večerním hodinám - laboratoř adsDNAsc neg, ANA scr silně pozitivní, ANA titr nad 3200, ANA screen IgG HEp2IIF, homogenní jaderný obraz AC1, cytoplTi titr 1600, cytoplaz silně pozit, (cytoplas obraz IgG HEp-2 IIF, jemně zrnitý AC20), aENAscr 1,6 (0-0,6), aRo neg, aLa neg, aSm neg, aU1RNP 54 (0-4,9), ACLA IgA 5,7, ACLA IgG 4,1, ACLA IgM 55,8 (0-19,9), B2GP IgA 4, B2GP IgG 12, B2GP IgM 60(0-19,9).

Jaký byste prosím volili další postup došetření a terapie. Děkuji.

Sdílet

Reakce: 2

Pacientka při těchto klinických projevech a silné pozitivitě ANA s anti-U1RNP má spíš smíšené onemocnění pojiva (MCTD), tedy překryv SLE, SSc a RA. Esofageální dysmotilita patří k častým klinickým projevům. Důležité je myslet na infekci. Potřebné je vyloučit ILD a PAH. Měla by podstoupit orgánové přešetření, ledviny, plíce, hematolog, atp. Léčebně podle převažujícího charakteru nemoci, malý kortikoid a antimalarikum, pak symptomatická léčba PPI, atd. Pokud nebude plánovat graviditu, tak MTX. TNFi bych raději nahradil IL-6Ri, event. JAKi, pokud nebude efekt bazální léčby.

prof. MUDr. Ladislav Šenolt, Ph.D. 22. 5. 2024 11:27

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobry den, dekuji velmi za odpoved.
Antimalarikum, IL-6Ri ev JAKi je mozno uzivat pri snaze otehotnet?
Je zde mozny i antifosfolipidovy syndrom, indikovali by jste antikoagulaci?
Muze byt tato imunitni odpoved reakci na cimzia, jako sekundarni SLE? Děkuji moc.

Při snaze těhotnět bych ponechal Plaquenil a malý kortikoid.
CZP bych ukončil v kontextu možného MCTD s rysy SLE. Ano, ANA a APS protilátky mohly být indukovány léčbou TNFi.
Pokud pacientka neměla dosud trombózu, nevyžadovala by antikoagulační léčbu. Porod představuje riziko a opakované potraty mohly mít trombotickou etiologii. Během gravidity by pak spíš měla mít LMWH a ANP, konzultoval bych gynekologa.
V případě exacerbace artritidy v úvahu připadá IL-6Ri léčba, nezdá se, že by anticytokinové léky měly zvyšovat riziko VVV. JAKi bych v tomto případě nepodával, pouze jako další možnost léčby při artritidě a možném fenotypu SLE.

prof. MUDr. Ladislav Šenolt, Ph.D. 22. 5. 2024 12:43

Děkuji velmi za reakce. Jaké jsou, prosím, standardní odběry, které je potřeba zkontrolovat při popisovaných potížích, při podezření na MCTD, SLE, AFS. LA je taktéž pozitivní. Doplňovali byste např. kompletment nebo ještě něco jiného?