×

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Systémové onemocnění pojiva » Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia

20. 1. 2022
Dobrý deň, prosím o radu pri liečbe pacienta s novodg. syst. sklerodermiou: 35r, fajčiar, Raynaudov syn. trvá 1 rok, od jesene 2021 tuhnutie kože na rukách, na tvári a krku, vyš. v reumat. ambulancii v 12/2021 pre kožný defekt na 3. prste HK obojstranne obj. skleróza kože na rukách, predlaktiach, na tvári a krku, akrálne neveľké nekrot. defekty na 3. prste bilat, tieto prsty na pohmat chladné, TK: 130/90, pfr 120/min lab. moč- bielk. stopy, ANA pozit, RP-11, RP-155 výrazne pozit kapilaroskopia- patolog. nález megakapilár.. ECHOKG- v norme funkčné vyšetrenie pľúc- bez ventil. poruchy, TLCO -SB 73% n.h.- ľahké zníženie dif. kapacity pľúc, odp. kontrola o 3 mesiace V liečbe zatiaľ aspirin, pentoxyfylin, plánované pridanie ACEI resp. Ca blok bradykardizujúci pre sin. tachykardiu... Aká by bola najlepšia voľba imunosupres. liečby ? Metotrexát 10mg a počkať na kontrolné funkčné pľúcne vyšetrenie ? Ďakujem.
Sdílet

Reakce kolegia: 3

Pozitivní, byť malý, vliv na rozvoj kožní sklerózy má methotrexat. Ostatní imunosupresiva včetně cyklofosfamidu a mykofenolátu měla v klinických studiích jen numerický, statisticky nesignifikantní vliv na modifikované Rodnanovo skóre. Mykofenolát či cyklofosfamid by mohl ovlivnit rozvoj intersticiální plicní fibrózy. Doporučuji pečlivě monitorovat vývoje FVC a DLCO- v případě progrese je pak možno volit tyto léky, případně, pokud by naplnil kriteria, antifibrotickou léčbu (nintedanib) ve spolupráci s plicním centrem. Asi bych volil to co navrhujete Vy (MTX a dále dle vývoje plicních funkcí).

prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.
prof. MUDr. Pavel Horák, CSc. 24. 1. 2022 16:32

Protilátky proti RNA polymeráze III (RP11, RP155) se asociují u sklerodermie s horší prognózou onemocnění. Většinou se uvádí závažnější difuzní kožní postižení, častější výskyt plicní hypertenze, sklerodermické renální krize a také asociace s malignitou. Měl by být v tomto směru monitorován. Pacient by měl dostat intenzivní imunosupresivní léčbu. V této chvíli souhlasím s methotrexatem. Volil bych ale vyšší dávku, podle hmotnosti nemocného 20 - 30 mg týdně. Pokud by se prokázalo výraznější plicní postižení, asi bych doporučil cyklofosfamid nebo mykofenolát mofetil.

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc.
prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc. 24. 1. 2022 21:32

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem za názory. Do liečby som pridala metotrexát. Kožné defekty na prstoch rúk sa zahojili pri symptomatickej liečbe a redukcii fajčenia.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Revmatolog

Léčba SLE po selhání ledvin

Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...

2 14. 1. 2024 Číst více
Revmatolog

Plicní fibróza u sklerodermie

Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...

2 3. 12. 2023 Číst více
Revmatolog
raritní

Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?

Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermi...

4 31. 10. 2023 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.