Sjögrenův syndrom s polyneuropatií

21. 4. 2020 10:21

Jaký máte názor na léčbu 47leté nemocné s Sjögrenovým syndromem trpící výraznou progredující polyneuropatií a senzomotorickou lezí n. peroneu vpravo, s mírným sicca syndromem, bez artritických potíží, s pozitivitou Ro/la protilátek, konsumpcí komplementu (C3: 0,97 g/l, C4: <0,07 g/l) a se smíšenou kryoglobulinémií? V současnosti užívá malou dávkou dávku kortikoidů + hydroxychlorochin. Zvažujeme posílení imunosuprese, netoleruje pro dyspepsie azathioprin. Máte pozitivní zkušenosti v podobných případech s cyklofosfamidem či rituximabem?

Reakce: 2

Periferní neuropatií trpí asi 10% pacientů se Sjögrenovým syndromem. Pro neuropatické bolesti je obvykle indikována léčba gabapentinem/pregabalinem, případně antidepresivy ze skupiny SNRI. V závažných případech může být účinná léčba intravenozními imunoglobuliny. Neuropatie obvykle neodpovídá na glukokortikoidy a dle publikovaných zkušeností příliš nepomáhá ani rituximab. Cyklofosfamid by připadal v úvahu především u nemocných s vaskulitidou.

MUDr. Heřman Mann, Ph.D.
MUDr. Heřman Mann, Ph.D. 21. 4. 2020 14:51

Periferní neuropatie u SS je, jak již se zmínil pan prim. Mann méně častá prezentace tohoto onemocnění. S jeho terapeutickou rozvahou souhlasím. Otázka je ovšem, jestli polyneuropatie není v tomto případě spíše důsledkem kryoglobulinemie, u které je polyneuropatie poměrně častým projevem.
V případě, že se jedná o kyroglobulinemii při hepatitidě C, pak jsou léčbou volby antivirotika a rituximab.
Cytotoxická, imunosupresivní, nebo imunomodulační terapie má též dobré výsledky u kryoglobulinemie při hep. C nebo lymfoproliferaci.

MUDr. Liliana Šedová
MUDr. Liliana Šedová 21. 4. 2020 16:02