Zjistěte, jak získat odbornou radu na diagnostiku a léčbu revmatických onemocnění.
Přes 310 dotazů už bylo zodpovězeno – přidejte se i Vy! 🎥 Více ZDE
Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?
31. 10. 2023
raritní
Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermitentní dezorientací... Neurologicky sledována a léčena 3 roky, byla komplexním vyšetřením za opakované hospitalizace vyloučena roztroušená skleróza, infekce CNS, dle opakovaného MRI mozku stanovena dif. dg. na 1. místě vaskulitida CNS Ostatní viz příloha.
Děkuji za pomoc v řešení této vážně nemocné mladé ženy.
Přílohy:
Další případy
Revmatolog
UCTD - nefrotický sy minimal change
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o radu v následujícím případu. 56letá pacientka byla od r. 2023 sledována pro polyartralgie, v imunologii ANA + anti - SS-A +. V srpnu 2024 se rozvinul nefrotický syndrom s váhovým přírůstkem 22 kg a objevil se výse...
Revmatolog
Nejasné systémové onemocnění a gravidita
Dobrý den, prosím o konzultaci případu: žena ročník 1989, poprvé byla u mne 3/22, alergička (rýma, atopická dermatitis, dyspepsie, snížení diaminoxidasy), brala jen antialergika. Vyšetřována na endokrinologii pro amenoreu (snad vyšší hladina testoste...
Revmatolog
Nejasné systémové onemocnění
Dobrý den, prosím o laskavou konzultaci případu: Muž, 30 let, 2 roky sledován na hematologii pro mírnou hemofilii A a lehkou trombocytopenii nejasné etiologie. V minulosti prodělal plastiku vazů levého kolene, problémy s DKK opakovaně- nemá menisky,...
Reakce: 2
Myslím, že SLE je při absenci ANA a při nepříliš podporujících příznacích a nálezech nepravděpodobný. Předpokládám, že neurologové vylučovali i neuromyelitis optica a protilátky proti aquaporinu 4 byly negativní?
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, děkuji za prostudování kazuistiky pacientky, doplňuji, že aquaporin 4 byl vyšetřen a negativní.
Ve shodě s prof. Vencovským se domnívám, že se velmi pravděpodobně nejedná o sek. vaskulitidu CNS. Při intoleranci CFA mohl být vyzkoušen MMF. Rituximab je ale jistě dobrou volbou. U prim. vaskulitidy CNS mi není známo, ale v rámci ILD funguje slušně kombinace MMF a rituximab. Byla by vhodná prevence pneumocystové pneumonie. Kontrola efektu léčby za využití DSA.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za názor kolegia, při spolupráci s neurology je pro mě důležité vaše přesvědčení, že o sekundární postižení CNS se nejedná. Pacientce bude podána 2. kůra rituximabu, následně je v plánu kontrolní MRI mozku a zrealizujeme i prof. Šenoltem doporučované DSA. Dosud podávané antimalarikum vysadím, dle výsledků a klinického stavu pacientky ev. zažádáme o schválení mykofenolátu mofetilu na paragraf 16.
Tazatel byl s doporučeními spokojen