Antisyntetázový syndrom

Dobrý deň, ide o 41r pacientku, antisyntetázový syndrom/2010, pozit. antiJo-1, Ro-52 klinicky polymyozitída, séronegat. polyartritída, sek. Raynaud. fenomén, ILD/HRCT, bez ventil. poruchy a DLCO je v norme, ECHOKG v norme. Stp recidiv. generalizovanej lymfocyt. vaskulitíde/hist. 2014. V liečbe pulzy Solu-medrol+ Endoxan spolu asi 15 pulzov od 2/2011 - 11/2019, postupe v liečbe skúšaný AZA, MTX, mykofenolát - ex pre neúčinnosť, rituximab 12/2020-10/2022 a tocilizumab 7/2023-1/2026 ( myozitída počas liečby rtx a tcz bola v remisii do 12/2025, ale bez efektu na polyartritídu/synovitídu s CRP okolo 100, pri MR vyšetrení ramena- objemné patolog. hmoty v skĺbení, propagujú sa medzi svaly ramenného pletenca vs synoviálneho pôvodu ... biopsia nepriekazná- malý objem odobratého tkaniva ), plánovaná liečba JAKi. V 1/2026 tcz ex pre relaps myozitídy s panikulitídou/hist. verifik. , s horúčkami. Počas hospitalizácie v 2/2026 podané IVIG 3x50gr, pulzy SoluMedrolu, rituximab 2x1 gr + do liečby pridaný už schválený tofacitinib. Aktuálne užíva stále Prednison 25mg/d, tofacitinib 11mg/d, v pláne je podanie rituximabu po 6 mesiacoch. Lab. FW 110/hod, CRP 129, pokles sval. enzýmov CK 99 ..7, myoglobin >3000 .. 530, sama sa postaví z lôžka, ale pretrvávajú febrility denne nadránom do 38-39 st C s triaškou, panikulitída na DK / extenzorová a mediálna strana stehien- aktivita na okrajoch postihnutej plochy, palp. citlivosť, chron. tenosynovitídy zápästí, P ramena, synovitída kolien..

Ako by ste postupovali ďalej - podali by ste znovu pulznú liečbu, prípadne + IVIG a pokračovali s rituximabom a tofacitinibom, prípadne iným JAKi ? Posielam obrázky panikulitídy počas hospitalizácie a následne ambulantné kontroly, posledná dnes. Ďakujem za odpoveď.