Lokalizovaná sklerodermie a nutnost systém. terapie

30. 11. 2020 21:16

Pacientka, nyní 47letá, byla sledována asi před 15 lety na revmatologii pro poruchy prokrvení perif.částí těla, zvl.prstů v chladu, únavu, anémii, průjmy a hepatopathii, zvažováno systém. onemocnění pojiva,které podpořeno silnější pozitivitou antinukl. protilátek, vyslovila jsem podezření na glutenovou enteropathii, které podpořeno pozitivou protil. proti transglutamináze a biopticky, ECHOkg, plicní vyšetření včetně difuze, kvantitativní proteinurie vše vnorm. Při dietě, kterou pacientka stále dodržuje, klinické obtíže vymizely, normalizován KO i jaterní soubor. Poté u nás vyšetřena asi po 8 letech pro neuroveget. projevy s palpitacemi a mírnou hypertenzí, po betablokátorech obtíže stabilizovány-kontrolní ECHokg + 24 holterace EKG v normě. V r.2018 vyšetřena na dermatolog. klinice pro přítomsot ložiska sklerotické kůže na zádech, které přítomnsotr nejméně 10 let, dávala do souvislosti s aplikací léčebných baněk v rámci rehabilitace, objevilo se však pravd. nové ložisko-pacientka i není zcela jista dobou vzniku, rovněž v oblasti zad, dermatologem hodnoceno jako susp. morfea, vzhledem k pozitivitě ANA, zvažována i možnost systém. formy sklerodermie, znovu přešetřena ECHOkg, proteniurie za 24 hodin.,,plicní vyšetření vše v normě, v lab. nálezu kompl. biochemie, CRP, KO+ dif.,F, vše v normě, znovu přešetřena revmatologem-pozitivita ANA-1:3200, jemně granul. typ, pozitivita pólů dělícího vřeténka, ANUC více než 200. CIK,C3,C4 složka komplementu, anti ENA, anti ds DNA,tTGA,tTGG vše v normě. Na dermatologii doporučen MTX, který odmítla, na revmatologii Plaquenil, který medikovala krátce, poté vysadila, kožní nález při léčbě Plaquenilem beze změn. Na revmatogii přestala docházet, na dermatologii kontrolována 2x do roka, kožní nález se nemění, pacientka subj.bez obtíží kromě intermitetnních neuroveget. projevů. Kompl.biochemie opakovaně v normě, na dermatologii poslední autoprotilátky v 7/2020 ANA stejné 1:3200, stejného charakteru, další spektrum autoprotilátek neg., byl jí doporučen opět MTX s ohledem na vysoký titr autoprotilátek.

Domnívám se, že systém. léčba není indikována-pacientka subj. bez obtíží, nejsou projevy systém. postižení ani progrese kožního nálezu. Domnívám se, že nebyl indikován ani Plaqunil v r.2018, doporučený revmatologií. Prosím o vyjádření. U nás vyšetřována 1x za rok-hypertenze na monoterapii. Uvedené nálezy a návrh léčby sdělila v rámci doplnění anamnézy. Děkuji.

Reakce: 4

Dle vývoje choroby se zřejmě o systémovou formu sklerodermie nejedná, protilátková pozitivita je ale silná. Navíc ANA typu poz. pólů dělícího vřeténka se může pojit s SLE, CREST, MCTD. V daném případě by se mohlo jednat o UCTD (nediferencovaná choroba pojiva), která zřejmě nemá tendenci k vývoji k lupusu či sklerodermii. Otázka léčby je sporná, ani Plaquenil ani MTX nemají silná data u UCTD svědčící pro zpomalení či zastavení rozvoje systémové choroby pojiva. Pokud se změny na kůži nevyvíjejí a nezhoršují a nejsou-li klinické známky systémové choroby pojiva, systémovou léčbu bych nedoporučoval.

prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.
prof. MUDr. Pavel Horák, CSc. 1. 12. 2020 08:10

Souhlasím s prof. Horákem, že bych celkovou léčbu nedoporučoval. Léčíme klinické projevy systémového onemocnění, ne antinukleární protilátky. Protilátky proti pólům dělícího vřeténka nejsou častým nálezem, nicméně občas se vidí, někdy i jako jediný nález, někdy dohromady s jinými autoprotilátkami. Vyskytují se u různých autoimunitních onemocnění, nejčastěji revmatických, ale mohou to být i jiné choroby, např. onemocnění štítné žlázy atd. Takže jsou diagnosticky nespecifické. Prognosticky je také nelze nijak moc použít. Pozitivitu ANA by bylo dobré lépe objasnit, je udávána i jemně granulární fluorescence, což pokud je pozitivní až do udávaného titru 3200, tak by tento nález byl významný a svou hladinou protilátky velmi neobvyklý. Ale asi se výše titru týká pouze protilátek proti mitotickému vřeténku, kde vysoká hladina není tak neobvyklá. Je také pozitivní ANUC přes 200, což snad jsou protilátky proti nukleosomům(?), pokud je to opakovaný nález, pak sice neodpovídá jemně granulární fluorescenci, ale může nasvědčovat pozadí některého revmatického onemocnění (SjS a další viz výše prof. Horák). Nic z toho ale není samo o sobě indikací k léčbě.

Děkuji kolegům za podrobnou odpověď, ke které nemám co dodat. Za indikovanou bych považovala jen kontrolu autoprotilátkového spektra 1x ročně, nebo dříve při nových příznacích.

MUDr. Liliana Šedová
MUDr. Liliana Šedová 1. 12. 2020 14:57

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Utvrdila mne v názoru, že neléčíme laboratoř, ale pacienta s klinikou.
Děkuji.

Tazatel byl s doporučeními spokojen