Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Systémové onemocnění pojiva » Léčba systémové sklerodermie

Léčba systémové sklerodermie

16. 10. 2022

Dobrý den, dovolila bych si poprosit o vaše názory na léčbu systémové sklerodermie.

Pacientka ročník 1963 léčená pro DM II typu a hypothyreosu / Stadamet a Letrox/. 12 let potíže s páteří / plot L5/, operace odložena na neurčito, ale má DIČ. Fyziol funkce v normě ,ale mívá záněty moč cest, poslední před měsícem. Gastro potíže t.č . nemá, kolonoskopie v minulosti negativní / nevím proč byla/. Oční, kožní. gynekol. a zažívací potíže t.č. nemá. Nesnáší AB. Asi 2 roky hrbečky na DIP / matka snad též/, bolesti DIP a PIP, ranní ztuhlost neguje, IV prst na pravé ruce nenatáhne v MCP a PIP / ortoped chtěl operovat jako Dupuytrena/. na kůži exantem neudává. lupénku nemá, má ale Raynaudův syndrom. V klin obraze Heberdenovy nodosity, napjatá kůže prstů až sklerodaktylie, Raynaudův sy. Postižení ve smyslu periungálních teleangiektazií, susp ostrý nos a stažení kolem úst. Plicní vyšetření v normě, subj dušnost neudává,v nekašle. Kapilaroskopie: záchyt megakapilár v počtu od 1 do 5 jsou patrné i hemorhagie.

Závěr: vaskulitické projevy typické pro okruh SSc. dominuje obraz časného stadia , místy již s prvky aktivního stadia /II/ Gastrofibroskopie: klidná junkce. makro možno chron gastritis, histol. možná mírná gastritida. lab: 2/2022: screening v normě, KO v normě, FW 31/53 CRP v normě, ANA IgG typ centromery, ANAIgG tit 1:2560, dsDNA negat , protilátky proti myositidě negat., systém. sklerodermie WB pos., cent 272, RF negativní. CPA negat. RTG rukou: dif degener. změny- OA II st., stíny měkkých tkání bez patologie.

Neurologie: LIS sy l.dx., při herniaci disku L4 s tísněním koř. L5 bilat. Potvzena systém sklerodermie t.č. bez postižení plicního, ledvinné funkce v normě, gastro - jen mírná chron. gastritida. Pacientka však udává moč infekce. Nasadila jsem methotrexat 15mg / týdně p.o., Ac folicum 2 tbl den poté a s odstupem cca 3 týdnů doporučeno přidat Amloratio 5 mg denně p.o. Doporučeno ruce nenamáhat- pacientka pracuje jako uklizečka při DIČ / doporučeno s touto prací skončit/Doporučeny masáže prstů, poučena o léčbě .. Pacientka se dostavila cca za 3 týdny s velmi dramatickými zprávami - po 1. dávce MTX silné bolesti hlavy, motala se, zvracela, strašné bolesti břicha, padala.. přesto užila další dávku, opět potíže prakt celý týden, dokonce uvažovala i o hospitalizaci, doporučené Amloratio ani nevzala. Žádá léčbu, která by jí jistě nezpůsobovala tyto ani jiné potíže.

Kontrolní lab: FW 15/hod. lehce zvýšené jaterní testy ALT 0.86, AST 0.61, GMT v normě, KO v normě. CRP 0.8 systém sklerodermie positivní WB / Cenp A. Cenp B/ Domnívám se, že zvažovaný cyklofosfamid by dopadl stejně , po 2 dávkách MTX zvýšení jaterních testů , navíc má pacientka dle anamnesy záněty moč cest. Mykofenolat Mofetil nevím, nemám s ním zkušenosti, navíc je jen na paragraf 16 a pacientka nemá potvrzeno plicní postižení.

Zkusit tedy jen kombinaci Anopyrin + ca antag nebo Pentoxyphyllin? Nebo zrovna poslat na centrum biol. léčby pro rituximab? Podotýkám, že pracuji jako revmatolog již v důchodě na 8 hodin týdně a nemám možnost sledovat pacientku kontinuálně, navíc si z minulosti nepamatuji u pacienta tak dramatické potíže po 1. dávce 15 mg methotrexatu, a tak prosím o radu, co dále? Děkuji moc za vaše uvážení a rady.

Sdílet

Reakce: 1

Léčba kožního postižení u systémové sklerodermie je náročná, vyžaduje včasnou diagnostiku a komplexní přístup. Nezbytná je kombinace fyzioterapie, ergoterapie, analgetika, léčba digitální vaskulopatie, atd. Při selhání MTX a progresi tuhnutí kůže bych rozhodně doporučil referovat nemocnou do centra specializující se na léčbu systémové sklerodermie. Je možné vyzkoušet MMF. Více pozitivních výsledků na kožní postižení je s rituximabem, u tocilizumabu jsou data rozporuplná.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Velmi děkuji za Váš názor. Již několikrát jste mi pomohli a jsem za Vaše nápovědy vděčná.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Revmatolog

Léčba SLE po selhání ledvin

Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...

2 14. 1. 2024 Číst více
Revmatolog

Plicní fibróza u sklerodermie

Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...

1 3. 12. 2023 Číst více
Revmatolog

Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?

Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermi...

2 31. 10. 2023 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.