Zimní revmatologické dny 2025: Přinášíme klíčové poznatky!
Letošní setkání v Českých Budějovicích přineslo zásadní novinky v léčbě revmatických onemocnění! Poslechněte si komentáře odborníků. Více ZDE.
Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.
Dobrý deň, prosím o konzultáciu ohľadne liečby trombocytopénie - 55r. pacientka, dg. MCTD /1997, SLE/2003 - klin. Raynaud. fen. od detstva), párkovité prsty a artralgie klbov rúk, sek. sicca syndrom, únava - lab. leukopénia, trombocytopénia (v minulo...
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o názor. Aktuálně poprvé vyšetřuji 50letou ženu, odeslanou z TRN pro fibrotizující NSIP s pozitivitou autoprotilátek. V anamnéze námahová dušnost několik let, od loňska výrazná progrese, 12/2023 efekt na kortikoidy...
Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...
Vstupujete na stránky obsahující informace, které jsou určeny lékařům oprávněným předepisovat humánní léčivé přípravky, zdravotnické prostředky a diagnostické zdravotnické prostředky in vitro (dále jen „zdravotnický odborník“), a nikoliv široké (laické) veřejnosti či jiným skupinám odborníků.
Potvrzením níže prohlašujete, že:Pro případ, že nejste zdravotnickým odborníkem – lékařem oprávněným předepisovat humánní léčivé přípravky, zdravotnické prostředky a diagnostické zdravotnické prostředky in vitro, pak kliknutím na odkaz „Potvrzuji, že jsem lékařem“ potvrzujete, že jste seznámen s riziky, kterým se vystavujete v důsledku možného chybného vyhodnocení informací, které jsou určeny odborníkům-lékařům, přičemž tato rizika zcela akceptujete. Tato rizika zahrnují zejména možnost chybného vyhodnocení (interpretace) informací dále uvedených, chybného posouzení vlastního zdravotního stavu, či možnost vzniku mylné preference ve vztahu k určitému humánnímu léčivému přípravku, zdravotnickému prostředku nebo diagnostickému zdravotnickému prostředku in vitro, neboť o vhodnosti případné léčby určitým humánním léčivým přípravkem, jehož výdej je vázán na lékařský předpis, nebo určitých typů zdravotnických prostředků (resp. diagnostických zdravotnických prostředků in vitro), rozhoduje vždy lékař po posouzení zdravotního stavu pacienta. Vhodnost užití humánního léčivého přípravku, jehož výdej není vázán na lékařský předpis, nebo zdravotnických prostředků (resp. diagnostických zdravotnických prostředků in vitro) je vhodné předem zkonzultovat s lékařem či lékárníkem.
Zaškrtněte prosím potvrzení, že jste lékařem.
Zaškrtněte prosím, že jste odborníkem.
Vyberte Vaši specializaci
Slouží k lepšímu zacílení odborného obsahu
Reakce: 2
Amyopatická forma dermatomyozitidy je popsaná a může se vyskytnou v souvislosti s anti TIF1 gamma protilátkami. Ty jsou poměrně silně spojeny s přítomností nádorového onemocnění. Kožní nálezy mohou být i méně nápadné- poikiloderma - okrsky depigmentace či hyperpigmentace. Pokud však nemocný nemá naprosto žádné projevy kožního ani svalového postižení, jako dermatomyozitidu jeho stav označit nelze. Pak by se jednalo o izolovanou pozitivitu anti-TIG1gamma protilátky. Specifické informace jsem k tomu nebyl schopný dohledat, ale předpokládám, že pozitivita protilátka může předcházet klinické manifestaci. Onkologicky bych ho došetřit, včetně provedení PET/CT. Bude mě moc zajímat zkušenost a názor našich předních odborníků na idiopatické myozitidy jakož i zpětná vazba o vývoji Vašeho případu.
Pacient nemá žádné klinické známky pro dermatomyozitidu (DM) a to ani pro kožní ani pro svalovou složku. Pokud by existovalo podezření na DM, pak převládající plicní postižení můžeme najít u DM s anti-MDA5 protilátkami, která bývá často jen kožní (a plicní), bez projevů na svalovém aparátu. Nemocní s antisyntetázovým syndromem mohou mít naprosto převládající plicní postižení bez ostatních známek systémového onemocnění, ale to není tento případ. Pacienti s anti-TIF1 protilátkami mohou mít hypomyopatickou formu DM, ale mají většinou kožní postižení s určitou charakteristikou pro DM. Většina má nějaké svalové problémy. Plicní postižení se u této formy nenachází, naopak, hovoří se o tom, že ILD se u DM s anti-TIF1 protilátkami téměř nevyskytuje. Našel jsem jednu nedávnou kasuistiku anti-TIF1 pozitivního pacienta s intersticiální pneumonií s autoimunitními rysy (IPAF), která se poněkud podobá tomuto pacientovi (Xie JJ, Li B, Xu R, Du XZ, He JZ. Anti-TIF1 gamma-positive IPAF patient developed stage IVB lung squamous carcinoma in 1 year: a case report. BMC Pulm Med. 2021 Jun 30;21(1):204). Jak vyplývá z popisu, nemocný vyvinul během jednoho roku pokročilý dlaždicobuněčný karcinom plic.
Dermatomyozitidy s anti-TIF1 pozitivními protilátkami jsou často asociované s výskytem malignity, frekvence se udávají různě, někdy až 80%, ale meta-analýzy uvádějí spíše kolem 41%. Obráceně však vztah neplatí, nemocní, kteří nemají DM, ale mají nějaké maligní onemocnění, nemají zvýšenou frekvenci anti-TIF1 protilátek.
Otázkou jsou také technické aspekty detekce anti-TIF1. Víme, že zřejmě až u 30% těch, kteří je v rámci DM mají, je běžnou technikou nedokážeme detekovat, tedy dost pacientů je falešně negativní. Falešně pozitivní nálezy ale také existují, i když méně. Tady jsou negativní ANA, což mírně mluví proti přítomnosti anti-TIF1 - tito pacienti mívají jemně skvrnitou fluorescenci jádra při vyšetření antinukleárních protilátek, ale je pravdou, že to nemusí být pozorováno ve všech případech.
Celkově - myslím, že pacient spíše nemá IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features) a jde o samostatné idiopatické onemocnění. Onkologické vyšetření na místě je, viz např. i uvedená kasuistika.