Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Systémové onemocnění pojiva » Hyperproteinémie při Sjögrenově syndromu

Hyperproteinémie při Sjögrenově syndromu

4. 4. 2023

Dobrý den. K případu. Pacientka nar. 1987, v anamnéze úzkostná porucha a neurogenní tetanie, polycystická ovaria. FA: Asentra 100, Trittico 75mg 2/3. V létě 2022 necítila dobře, měla palpitace, byla vyšetřena na interní ambulanci, kde zjištěna chudokrevnost, sono břicha a RTG plic bylo v normě, dle echokg. konstatováno ztluštění a kalcifikace v perikardu kaudální 2/3 zadní stěny a bazální 1/3 spodní a boční stěny. Nasazeny preparáty Fe, a protože u matky dg revmatologické onemocnění typu dermatomyositidy resp. overlap se sklerodermií odeslána na revmatologii. V době návštěvy u nás pacientka zcela bez obtíží, bez kliniky a jiné anamnézy pro revmatologické onemocnění, v laboratoří nález vysoké FW a jen slabě pozit IF ANA . Pozvali jsme tedy pacientku s odstupem na kontrolu, kde laboratorně nález extrémní hyperproteinémie, bez klinických známek hyperviskózního syndromu. Pacientku jsme odeslali na hematologii, kde vyloučeno hematologické onemocnění typu. Mezitím došla imunologie s nálezem pozitivních SSA, SSB aRo 52 a vzhledem k rozvíjející se suchosti očí, a na základě pozit. Schirmerova testu stanovena dg. Sjogrenova syndromu. Pacientka klinicky sportovní mladá žena bez větších obtíží s malou suchostí očí. Vzhledem k výrazné polyklonální hypergamaglobulinémii je zřejmá výrazná stimulace imunitního systému.

Můj dotaz je zda máte zkušenost s takto výraznou hypergamaglobulinímií, zda lze predikovat vývoj, a jakou terapii zvolit? Děkuji.

Sdílet

Reakce: 2

Takový nález je relativně častý u nemocných se Sjogrenovým syndromem. Mám v péči pacientku, která měla při SjS polyklonální IgG 97,5 a gamaglobuliny 99,8 g/l. A několik dalších pacientek s podobným nálezem jako zde prezentovaný případ i podobnou klinikou. Z hlediska prognózy jsou takoví pacienti určitě ve větším riziku non-hodgkinského B buněčného lymfomu. Viděl jsem takový vývoj lymfomu před mnoha lety, od té doby ne, přestože takových pacientů několik dlouhodobě léčím a sleduji, takže z mé osobní zkušenosti není to riziko tak velké. Ale takových pacientek mám jen mezi 5-10, tak možná to není dostatečně vypovídající.
Většinou mají pacientky vedle suchosti i nějaké další problémy, i když někdy jen mírné - anémie (ta je někdy těžká), artralgie, artritidy, slabost, únava. Většinou je léčím, malou dávkou glukokortikoidu a azathioprinem. GK snižuji na minimální dávku. Anémie se při této léčbě většinou upraví. Hodnoty hypergamaglobulinemie se snižují zhruba na polovinu. Léčba je ale závislá na vývoji onemocnění a agresivnější přístup je někdy nutný.
Z hlediska laboratorních vyšetření předpokládám, že paraprotein byl vyšetřen a přítomen není. Asi bych udělal komplementy, nízká hladina, hlavně C4, by asi podpořila zavedení medikamentózní léčby a podle literatury zvýší riziko lymfomu. Možná by bylo dobré vědět zda nemá kryoglobuliny, ale myslím, že při absenci klinických příznaků vaskulitidy to není asi nutné. Vyšetřit infekci HCV a HBV. Předpokládám že infekci HIV nemá.

Protože pacientka nemá žádné systémové ani extraglandulární projevy, lze podle mého názoru obtíže zdůvodnit indikaci nějaké systémové imunomodulační léčby pouze přítomností polyklonální hypergamaglobulinémie. Zvolil bych zatím konzervativní postup - tj. observaci.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Jsem vděčný, že se k našim pacientům mohou vyjadřovat špičky v oboru. A tím urychlit diagnostiku ev. léčbu. Je to bezvadné! Moc děkuji za odborná doporučení. Celý projekt REVMA-online je úžasný.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Revmatolog

Léčba SLE po selhání ledvin

Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...

2 14. 1. 2024 Číst více
Revmatolog

Plicní fibróza u sklerodermie

Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...

1 3. 12. 2023 Číst více
Revmatolog

Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?

Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermi...

2 31. 10. 2023 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.