Dif. dg. revmatoidní artritida Sjögrenův syndrom

11. 6. 2021 12:09

69letý pacient na revmatologii léčený od 2019, kdy akutně artritidy zápěstí a hlezen. Laboratorně elevace zánětlivých parametrů (FW i CRP kolem 30), ANA 1:1600, vysoce pozitivní Ro a La, RF latex 100, RF IgM nad 320, polyklonální hypergamaglobulinemie, (antiCCp, dsDNA - negativní).
Suchost očí: Schirmerův test - snížený bilat 1-2mm/5min, Suchost úst není,
jiné projevy systémovéhou onemocnění pojiva nejsou, orgánové přešetření s nálezy přiměřenými věku.
RA: Matka zemřela v 60 letch na SLE
OA: ICHS, stav po PCI RIA + stent

Nasazeny kortikoidy a methotrexate, na který však alergie, při zlepšení kloubního nálezu i po vysazení kortikoidů přidán pouze hydroxychlorochin, na kterém 8 měsíců bez obtíží, pak znovu artritida hlezna a tendinitida peroneů, zvládnuto přechodným podáváním kortikoidů, po 2 měsících
artritidy ramen, opět vráceny kortikoidy a změněna terapie na Leflunomide, po kterém 3násobná elevace transamináz, proto vysazen. Prednison nyní užívá v dávce 10mg , snaha o detrakci, ale nově několikahodinová ztuhlost ručních kloubů a kolen, zatím bez zjevných artritid, bez elevace zánětlivých parametrů.
Na RTG rukou, nohou, SI kloubů a kolen pouze artrotické změny

Mám problém s určením diagnosy zda jde o primární Sjögrenův syndrom (dle Kalsifikačního stromu jako alternativa AECG by kriteria splnil), nebo možno klasifikovat jako Revmatoidní artritidu seropozitivní, ACPA negativní se sekundárním Sjögrenovým syndromem?
Navazující dotaz je stran eskalace DMARD terapie, pacient se dožaduje biologické léčby.
Kdyby po vysazení kortikoidů měl DAS 28 v pásmu středí aktivity, mohli bychom uvažovat
o antiTNF ? (ANA 1:1600, dsDNA negat)

Velmi děkuji.

Doplněno: 16.6.
Odpověď na otázku MUDr. Šedové k již diskutovanému případu:
Po methotrexatu měl pacient stomatitidu a exantém, který byl dermatologem hodnocen jako v.s. alergický.

Reakce: 4

Váš problém s určením diagnózy, zda jde o primární Sjögrenův syndrom nebo revmatoidní artritidu RF pozitivní, ACPA negativní se sekundárním Sjögrenovým syndromem je nastolen naprosto správně a rozhodnutí o správné diagnóze v určitém momentu může být složité nebo až téměř nemožné. V některých případech rozhodne až vývoj. Nicméně podívejte se na problém také z hlediska toho, zdali pacient splňuje kritéria pro revmatoidní artritidu dle ACR. Zde je podmínkou přítomnost alespoň jedné synovitidy a splnění dalších kritérií (6 bodů) a z Vašeho popisu jednoznačně nevyplývá, zdali má pacient artralgie nebo přímo oteklé klouby. Jako pomocné vyšetření k verifikaci synovitidy možno uvažovat o sonografii nebo MRI kloubů. Pokud bude splňovat klasifikační kritéria pro revmatoidní artritidu asi bych neváhal s léčbou metotrexátem. O biologické léčbě mluvit je velmi předčasné.

Souhlasím s vyjádřením pana profesora ohledně těžkosti s diff. dg. Pochopila jsem však, že nemocný měl alergickou reakci na MTX. Otázkou je, jestli se opravdu jednalo o alergii, nebo o pouhou intoleranci (nauzea, zvracení, elevace jaterních testů, cytopenie?) Alergická reakce je poměrně vzácná.
Pokud byste mohl/a upřesnit tuto otázku, bylo by možné se k terapii lépe vyjádřit.

MUDr. Liliana Šedová
MUDr. Liliana Šedová 15. 6. 2021 12:11

Po doplnění anamnéze s v.s. alergickým exantémem po MTX, bych se do tohoto preparátu opět nenutila.
Při vyčerpání obecných možností léčby artritidy u revmatických zánětlivých onemocnění, jak k tomu došlo v tomto případě, je nutné se vrátit k původní otázce diff. dg. RA se sek. SS, nebo prim. SS, ev. SLE.
Pro SLE předpokládám pacient nesplňuje kritéria (i když nemáme tu konkrétně např. KO a diff., proteinurii, serositidy...)
Pro RA jsou přítomny chronické artritidy, pozitivita RF, vysoké reaktanty ak. fáze. To vše může být ovšem i při prim. SS především, protože není pozitivní CCP.
Jako nejpravděpodobnější se mi tedy zdá prim. SS (ANA 1:1600, vysoce pozitivní Ro a La, RF latex 100, RF IgM nad 320, polyklonální hypergamaglobulinemie, sicca symptomatologie).
Postupovala bych tedy dle dop. pro léčbu SS z roku 2016, kde po vyzkoušení všech preparátů, uvedených v tomto případě, je namístě podání azathioprinu, příp. cyklosporin A, a v případě selhání i těchto léků, z biologického arzenálu rituximab (Rheum Dis Clin North Am. 2016 Aug;42(3):531-51. doi: 10.1016/j.rdc.2016.03.010.),
Nutno však vzít na vědomá, že rituximab se smí podávat u SS jen po schválení pojišťovnou na paragraf 16.

MUDr. Liliana Šedová
MUDr. Liliana Šedová 16. 6. 2021 11:05

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Děkuji za konstruktivní radu.

Tazatel byl s doporučeními spokojen