Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Nenechte si ujít ty nejzajímavější případy z klinické praxe. Inspirujte se. Vzdělávejte se. PTEJTE SE.

» Přehled případů » Systémové onemocnění pojiva » Antisyntetázový syndróm

Antisyntetázový syndróm

4. 5. 2022

37r žena, sledovaná od r. 2010 s dg. polymyozitída, antisyntetázový syndróm, ANA/ Jo-1, SS-A, myozitída/ lab, EMG, polyartritída a tendosynovitída, postihnutie pľúcneho interstícia/CT, ľahké zníženie TLCO, Raynaudov fenomén, recid. generalizovaná kožná vaskulitída 2014, 2020 ( hist. – lymfocytárna ). V našej ambulancii je sledovaná od 2/2020, odoslaná pre pretrvávajúcu aktivitu ochorenia na liečbu rituximabom. Liečba: opak. pulzy s cyklofosfamidom, naposledy 7 pulzov do 11/2019 Prednison >20mg prakticky od r. 2010, napr. v 1/2020 mala navýšený na 60mg/d AZA 50mg/d od 6/2013 – 2/2017, ex pre neúčinnosť ( nízka dávka asi pre hepatopatiu) MTX užívala niekoľko mesiacov v 2017, ex pre infekty ? alerg.reakciu? v dok. nejasné mykofenolát 3/2018- doteraz, od 7/2020 zvýšená dávka na 2g/d IVIG 1gr/kg 6-7-8/2020, 1,5g/kg 9/2021 rituximab 2x1 gr (12/2020, 6/2021, 2/2022) s dobrým efektom na myozitídu (posledné podanie postponované pre covid pneumoniu 11/2021) Aktuálna liečba: Prednison 20mg/d, mykofenolát 2g/d, rituximab Subj. rána sú ťažké pre stuhnutosť kĺbov, musí užiť diclofenac, tč bez myalgií Obj. mierne palp. citlivá synovitída PIP, MCP, zápästí (tendosynovitída flexorov a extenzorov rúk), kolien, symetrické podkožné uzlovité rezist. na later. strane chodidiel Lab. 4/2022 FW 40/h, Hb 10.5 (sideropenia), Tr 530, CRP 90 (dlhodobo 20-100), ALT 1.15, GMT 2.97, ALP 2.57, CK a myoglobin v norme Ako by ste prosím postupovali v ďalšej liečbe . ďakujem

Sdílet

Reakce: 1

V tuto chvíli řešíme podobný případ mladého muže s anti-Jo-1 pozitivním antisyntetázovým syndromem (ASS) s těžším plicním postižením a četnými závažnými komorbiditami, kde však nyní dominuje polyartritida. Vzhledem k tomu, že iniciálně, před zhruba 3 lety, zareagoval výborně na rituximab, rozhodli jsme se ještě k opakování dalšího cyklu rituximabu, i když po posledním cyklu v květnu 2021 již nebyl pozorován větší efekt. Stav byl ale komplikován infekcí SARS-CoV-2.
Ve vašem případě je zřejmě současná imunosupresivní kombinace nedostatečně účinná. Důvodů může být několik: 1) je možná ještě brzo na plný efekt v únoru podané dávky rituximabu, když plný efekt se u některých pacientů dostavuje zhruba až po 4 i více měsících. Ale tomu už se doba skoro blíží, takže to není úplně pravděpodobné. 2) Obtíže pacientky jsou způsobeny jinými, nezánětlivými problémy - opět nepříliš pravděpodobné - pozorována synovitida, elevace CRP. 3) Rituximab ztratil z nějakého důvodu schopnost eliminovat B buňky - nepříliš pravděpodobné, ale pomohlo by vyšetření počtu B lymfocytů pomocí FACS. 4) Nejpravděpodobnější je vysvětlení převahy jiného mechanizmu účinku vzniku zánětlivých manifestací, které cílí především na kloubní aparát. Tento vývoj pozorujeme u ASS relativně často, ale v naprosté většině v takovém případě s úspěchem použijeme dlouhodobou léčbu rituximabem. Někdy má polyartritida až charakter revmatoidní artritidy, dokonce s vývojem zvýšených hladin revmatoidních faktorů. Já bych v tomto případě asi uvažoval o změně terapie a zaměnil mykofenolát a rituximab nejspíše za inhibitor JAK. Nějaké dobré zkušenosti zejména u dermatomyozitidy jsou s tofacitinibem, ruxolitinibem či baricitinibem. Pravdou je, že o ASS a léčbě inhibitory JAK v podstatě žádná literatura není. Naše vlastní zkušenosti s JAKi u myozitid jsou zatím smíšené. Alternativně bych snad zvážil záměnu mykofenolátu za leflunomid, či cyklosporin, nebo se pokusil znovu o methotrexat. Zaměnit jen konvenční syntetický DMARD podávaný v kombinaci s biologikem, kde účinnost přestala být optimální, se mi několikrát vyplatilo. Existují také pozitivní zkušenosti u jednotlivých pacientů s použitím etanerceptu, tocilizumabu či abataceptu, ale celkově, v rámci klinického hodnocení, nebyly tyto léky účinnější než srovnávaná léčba.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem za odpoveď. Najprv asi vyskúšam zmenu DMARD- leflunomid, resp. metotrexát.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Revmatolog

Léčba SLE po selhání ledvin

Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...

2 14. 1. 2024 Číst více
Revmatolog

Plicní fibróza u sklerodermie

Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...

1 3. 12. 2023 Číst více
Revmatolog

Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?

Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermi...

2 31. 10. 2023 Číst více
Odebírejte náš
newsletter
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Revma-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.