25letá pacientka s nově potvrzeným SLE v septickém šoku

25letá pacientka s nově diagnostikovaným SLE (+antiGBM protilátky, bez klinického korelátu), přijata převozem z nemocnice v KV (Interní odd.) pro dva týdny trvající omezení příjmu tekutin, odynofagii, subfebrilie, pancytopenii a AKI. Anamnesticky dohledaná hospitalizace v nemocnici KV od 1.9.2025 do 14.10.2025 pro absces pravého m.iliopsoas spolu se sepsí (HK S.Aureus) s opakovanými ataky třesavky a horečkou, komplik. bilat. fluidothoraxem, fluidoperikardem, jaterní steatózou, pneumonií a suspekcí na spondylodiscitídu. Pacientka přeložena na KN IKEM 13.5.2026 pro AKI nejasné etiologie, k biopsii vlastní ledviny. V biopsii nález lupusové nefritídy (class III + V), v imunologii pozitivní ANA, antidsDNA, antiGBM (bez klinických známek Goodpasteurova sy, známky rhabdomyolýzy v.s. při myositídě (nejasné etiologie).

Dle protokolu zahájena terapie pulzy kortikoidů (3x Solumedrol) a jedné dávky cyklofosfamidu (15.5.). 16.5. v dochází k další progresi stavu, včetně rozvoje hemoragické cystitídy, iontové dysbalance, trombocytopenie, elevace CRP, proto pacientka přeložena ad M-JIP. V 14:00 volaná resuscitační výzva k pacientce bez validního vědomí, s gaspingem, intermitentně generalizovanými křeči, SVT 140/min. Pacientka zaintubovaná, invazivně zajištěna, a přijata do péče KARIP. Při příjmu známky aspirace, rozvrat vnitřního prostředí, vysoká kombinovaná vasopresorická podpora a rozvoj septického šoku a MODS. Z HK pozitivná dobře citlivá E.Coli a dobře citlivý S.Aureus, nasazena širokospektrá ATB terapie. Doplněno CT břicha a hrudníku, kde nález objemného ascites, susp. na autoimunitní pankreatitídu, TEE s EF 25%, FOA, bez nálezu endokarditídy. Imunosuprese při SLE převedena na Hydrocortison 200mg/den, opakovaně TPE + IVIG, pro pancytopenie EPO + filgrastim, nadále přetrvává myoglobinémie nejasné etiologie, odeslano HIV PCR.

Postupná oběhová stabilizace a zlepšení ventilačních parametrů po výrazné tekutinové redukci (110kg-> 96kg), rozšíření purpury na hýždích (již 9 měsíců - nejasné etiologie), t.č. imponuje flegmonu měkkých tkání. I přes CVVHD s hemoperfuzní kapslí pořád stoupá myoglobin, zatím co AST a CK je témeř v normě. Existuje u tyto pacientky reální šance, že se jedná o myositídu při SLE? resp. při konkomitantně probíhající autoimunitě vedle SLE? Jaký by jste zvolili další postup z hlediska dg. - biopsie kosterního svalu? autoprotilátky? (i s vědomím st.p. opakované plasmaferézy, opak. podání IVIG).

Výsledky: -- Biochemie P/S -- 13.5.2026: C3 0.15 g/l; C4 0.03 g/l; CK 43.48 µkat/l 14.5.2026: myo 1029.0 µg/l 15.5.2026: CRP 7.2 mg/l 16.5.2026: CRP 77.9 135.0 53.1 mg/l; IL-6 4278.0 >50000.0 ng/l; PCT 0.65 13.00 µg/l; AST 12.80 3.12 µkat/l; ALT 2.15 0.60 µkat/l; Amyláza pank. 35.60 µkat/l 17.5.2026: CRP 133.8 mg/l; IL-6 24119.0 ng/l; PCT 44.00 µg/l; Amyláza pank. 9.65 µkat/l; myo 3669.0 µg/l 18.5.2026: CRP 191.8 mg/l; PCT 47.70 µg/l; Amyláza pank. 6.11 µkat/l; CK 19.85 µkat/l; myo 4794.0 µg/l 19.5.2026: CRP 253.5 mg/l; C3 0.26 g/l; C4 0.03 g/l; PCT 34.90 µg/l; myo 5546.0 µg/l 20.5.2026: CRP 147.2 mg/l; PCT 16.50 µg/l; myo 3600.0 µg/l 21.5.2026: CRP 216.8 mg/l; PCT 12.70 µg/l; myo 4256.0 µg/l 22.5.2026: CRP 145.8 mg/l; PCT 9.43 µg/l; Amyláza pank. 0.94 µkat/l; CK 9.91 µkat/l; myo 4466.0 µg/l 23.5.2026: CRP 168.2 mg/l; IL-6 234.0 ng/l; PCT 6.33 µg/l; AST 1.85 µkat/l; ALT 0.29 µkat/l; CK 10.41 µkat/l; myo 5160.0 µg/l -- Imunologie -- 13.5.2026: IgM 3.13 g/l; IgG 24.46 g/l; IgA 2.21 g/l; CRP 9.5 mg/l; C3 0.15 g/l; C4 0.03 g/l; anti-ANA IF 1:2560 titr; ANA - obraz jádra homogenní; anti-ENA-Screen pozitivní; anti-dsDNA IF ++++ pozitivní; anti-dsDNA CIA >666.9 kIU/l; ANCA IF ++++ atypická ANCA; anti-MPO CIA <0.96 kU/l; anti-PR3 CIA 0.60 kU/l; anti-MPO IgG negativní; anti-PR3 negativní; anti-laktoferin pozitivní; anti-elastáza negativní; anti-cathepsin negativní; anti-BPI negativní; anti-GBM WB hraniční; anti-GBM CIA 98.9 CU; anti-kardiolipin IgM 6.5 kU/l; anti-kardiolipin IgG 8.8 kU/l; anti-beta-2-GPI IgM 5.0 kU/l; anti-beta-2-GPI IgG 27.7 kU/l; anti-fosfatidylserin IgM 6.1 kU/l; anti-fosfatidylserin IgG 12.0 kU/l; Interpretace APLA Pozitivní. Doporučujeme konfirmovat vyšetření za 12 týdnů. V hodnocení není zahrnutý LA, který vyšetřuje hematologie. 19.5.2026: CRP 253.5 mg/l; C3 0.26 g/l; C4 0.03 g/l; PCT 34.90 µg/l; anti-ANA IF 1:320 titr; ANA - obraz jádra homogenní; anti-dsDNA CIA 210.7 kIU/l; anti-GBM WB negativní; anti-GBM CIA 6.9 CU 20.5.2026: CRP 147.2 mg/l; PCT 16.50 µg/l; CD3+ (T lymfo.) 86.4 %; CD3+ abs.počet 149 10^6/l; CD4+ (Th lymfo.) 29.9 %; CD4+ abs.počet 52 10^6/l; CD8+ (Tc lymfo.) 53.0 %; CD8+ abs.počet 92 10^6/l; CD19+ (B lymfo.) 8.6 %; CD19+ abs.počet 15 10^6/l; CD16+56+ (NK) 2.2 %; CD16+56+ abs.počet 4 10^6/l; lymfocyty cel. 97 %; leukocyty 2400 10^6/l; CD4/CD8 0.6 -